一、什么是重症肌无力？

  由于神经与肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫疾病所导致，主要临床症状为：骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用乙酰胆碱酯酶抑制剂症状明显减轻。

二、诱因和病因有哪些？

  1.诱因

    感染、精神创伤、过度劳累、手术、妊娠和分娩等。

  2.病因

    （1）先天遗传性，极少见,与自身免疫无关。

    （2）自身免疫性疾病，最常见。

三、有何分类？会有哪些临床表现？

  （一）分类

      可分为I型眼肌型、IIA轻度全身型、IIB中度全身型、III急性重症型、IV 迟发重症型和V型肌萎缩型。

  （二）临床表现

        1.I型眼肌型（15%-20%）：病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。

        2.IIA轻度全身型（30%）：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。

        3.IIB中度全身型（25%）：四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有明显的咽喉肌无力症状，如说话不清、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显。

        4.III急性重症型（15%）：急性起病，经常在数周内累及延髓肌、躯干肌及呼吸肌，肌无力严重，死亡率较高。

        5.IV 迟发重症型（10%）：病程达2年以上，常由I型、IIA型、IIB型演变而来，预后较差。

        6.V型肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。

四、有哪些常见的并发症？如何处理应对？

    1.肺部感染：咳嗽、咳痰，发热等。

        处理应对：床头抬高30度，机械排痰，胸部体疗，体位引流，有效咳嗽，止咳化痰、消除炎症等治疗。

    2. 压疮：皮肤红肿热痛或出现溃疡、溃烂，创面有液体渗出，严重者可深及骨骼。

        处理应对：保持床单及衣物整洁干燥，营养充足，勤翻身，避免皮肤摩擦力及剪切力的产生。使用气垫床、加强翻身，每2小时一次，避免推、拉、拖等动作，以免擦破 皮 肤。根据褥疮分期，采用合适的方法，如褥疮贴保护等。

    3.深静脉血栓形成：主要表现为下肢肿胀、疼痛。

处理应对：关节松动训练，主动或被动运动，踝泵运动，肢体气压治疗。深静脉血栓形成后，减少肢体的活动，避免肢体揉、捏运动，防止栓子脱落引起肺栓塞。

    4.泌尿系感染：阴部瘙痒、异味、分泌物多，有尿管的患者可看到尿管内血尿、絮状物。

        处理应对：

        （1）在病情许可下，每日饮水800-1000ml。

        （2）保持会阴部清洁，每次大小便后用温水清洗。

        （3）有尿管者，每日2次尿管护理，用碘伏擦拭会阴部。

        （4）观察尿液颜色、透明度、体温的变化.如尿液较前加深、透明度差、体温上升提示有感染,需及时就诊。

    5.便秘：大便干结。

    处理应对：餐后1小时行腹部环形按摩，每次20分钟，每日两次；心功能正常者多饮水，每日1000-1500ml，分4-6次饮用，多吃粗纤维食物，蔬菜，如芹菜、菠菜等。定时排便，强化排便反射意识；以上办法无效时，使用轻泻剂。

    6.肌无力危象：表现为肌肉无力现象加重，呼吸肌无力导致呼吸困难。

处理应对：保持呼吸道通畅，尽早进行气管插管或器官切开，应用人工呼吸机辅助呼吸。

五、需要做哪些检查？

    1.重复神经电刺激，为常用的具有确定价值的检查方法。

    2.单纤维肌电图：反映神经－肌肉接头处的功能。

    3.AchR抗体滴度的检测：对本病的诊断具有特征性的意义。

    4.胸腺CT、MRI检查，可发现胸腺增生和肥大。

    5.其他检查：5％重症肌无力患者有甲亢症状。

六、日常生活注意事项有哪些？

    1.保证足够的睡眠，养成定时作息的良好习惯；注意劳逸结合，避免劳累，尤应注意午后休息和妇女经期、孕期休息。

    2.平时可参加一些力所能及的家务和体育锻炼，症状明显和使用大剂量激素冲击治疗期间，应限制在室内活动；发生危象时则应卧床休息。

    3.有眼睑下垂、复视并妨碍日常生活时，可左右眼交替戴上眼罩，以防双眼同时疲劳而致跌伤等。

    4.进食低盐、高蛋白、富含钾、钙的饮食，以补充营养，减少皮质激素治疗的副作用；咀嚼无力或吞咽困难者，以软食、半流、糊状物或流质如肉汤、牛奶等为宜，并在药物生效后小口缓慢进食，反呛明显不能缓解时鼻饲流质，以免发生窒息或误吸。

    5.进行正常的人际交往、保持乐观情绪。

    6.用药指导：按时按量服药，不得自行停药、加减药物。服用抗胆碱酯酶药如新斯的明、吡啶斯的明时，应在医生指导下使用。